Способ дифференциальной диагностики наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии

Изобретение относится к области медицины, в частности к неврологии и функциональной диагностике, и может быть использовано для дифференциальной диагностики наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии. Проводят электронейромиографическое исследование длинных периферических нервов верхних и нижних конечностей. При этом оценивают возраст пациента. При наличии возраста дебюта болезни 33 лет и менее, значений величин латентностей дМ-ответа с m.ADM 3,7 мс и менее и с m.AH 4,8 мс и менее, значения величины СРВм по моторным волокнам локтевого нерва на уровне локтевого сустава 37,5 м/с и менее, значения величины СРВс по сенсорным волокнам срединного нерва на уровне кисти 48 м/с и менее, отсутствии БП по срединному нерву на любом участке и наличии БП по локтевому нерву на уровне локтевого сустава диагностируют наследственную нейропатию со склонностью к параличам от сдавления. При наличии возраста дебюта болезни более 33 лет, значений величин латентностей дМ-ответа с m.ADM более 3,7 мс и с m.AH более 4,8 мс, значения величины СРВм по моторным волокнам локтевого нерва на уровне локтевого сустава более 37,5 м/с, значения величины СРВс по сенсорным волокнам срединного нерва на уровне кисти более 48 м/с, наличии БП по срединному нерву на любом участке и отсутствии БП по локтевому нерву на уровне локтевого сустава диагностируют хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию. Способ обеспечивает высокую достоверность в дифференциации наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии доступность, простоту его исполнения, неинвазивность и удобство интерпретации полученных результатов в процессе установления диагноза за счет оценки комплекса наиболее значимых показателей. 5 табл., 4 пр.

Способ дифференциальной диагностики наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии, включающий электронейромиографическое исследование периферических нервов, отличающийся тем, что оценивают возраст пациента и проводят исследование длинных периферических нервов верхних и нижних конечностей, для верхних конечностей исследуют проводящую функцию срединного и локтевого нервов с двух сторон справа и слева, причем моторные волокна срединного нерва исследуют при отведении моторного ответа с m.APB, стимуляции на уровне запястья, локтевого сгиба, средней трети плеча и в надключичной ямке, а моторные волокна локтевого нерва при отведении моторного ответа с m.ADM, стимуляции на уровне запястья, на 4 см дистальнее и проксимальнее медиального надмыщелка локтевого сустава, верхней трети плеча и в надключичной ямке, сенсорные волокна срединного нерва исследуют справа и слева при отведении сенсорного потенциала с II пальца и стимуляции на уровне запястья; для нижних конечностей исследуют проводящую функцию большеберцового нерва с двух сторон справа и слева, причем моторные волокна большеберцового нерва исследуют при отведении моторного ответа с m.AH, стимуляции на уровне медиальной лодыжки, оценивают латентность дистального моторного ответа (дМ-ответа), регистрируемого с m.ADM и с m.AH при стимуляции в дистальной точке, а также оценивают скорость распространения возбуждения по моторным волокнам (CPBм) локтевого нерва на уровне локтевого сустава и сенсорным волокнам (CPBc) срединного нерва на уровне кисти, и наличие моторного блока проведения (БП), который определяют как падение амплитуды и площади проксимального моторного ответа относительно амплитуды и площади дистального моторного ответа на 30% и менее при том, что длительность проксимального моторного ответа увеличивается относительно дистального не более чем на 15%, а амплитуда дистального моторного ответа на 20% и менее от нижней границы нормы, которая составляет для амплитуды дистального моторного ответа с m.APB, равной более 1 мВ, для амплитуды дистального моторного ответа с m.ADM, равной более 1,2 мВ, и при наличии возраста дебюта болезни 33 лет и менее, значений величин латентностей дМ-ответа с m.ADM 3,7 мс и менее и с m.AH 4,8 мс и менее, значения величины СРВм по моторным волокнам локтевого нерва на уровне локтевого сустава 37,5 м/с и менее, значения величины СРВс по сенсорным волокнам срединного нерва на уровне кисти 48 м/с и менее, отсутствии БП по срединному нерву на любом участке и наличии БП по локтевому нерву на уровне локтевого сустава диагностируют наследственную нейропатию со склонностью к параличам от сдавления, а при наличии возраста дебюта болезни более 33 лет, значений величин латентностей дМ-ответа с m.ADM более 3,7 мс и с m.AH более 4,8 мс, значения величины СРВм по моторным волокнам локтевого нерва на уровне локтевого сустава более 37,5 м/с, значения величины СРВс по сенсорным волокнам срединного нерва на уровне кисти более 48 м/с, наличии БП по срединному нерву на любом участке и отсутствии БП по локтевому нерву на уровне локтевого сустава диагностируют хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию.

Изобретение относится к области медицины, в частности к неврологии и функциональной диагностике, и может быть использовано для дифференциальной диагностики наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии с использованием электрофизиологического метода исследования периферических нервов.

Вопросы дифференциальной диагностики хронических наследственных и приобретенных демиелинизирующих нейропатий, несмотря на совершенствование параклинических методов обследования и диагностических критериев, сегодня по-прежнему актуальны (Hauw F., Fargeot G., Adams D. etal.Charcot-Marie-Tooth disease misdiagnosed as chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: An international multicentric retrospective study. Eur J Neurol. 2021;28(9):2846-2854). Из приобретенных хронических нейропатий с первично демиелинизирующим поражением периферических нервов самой распространенной является хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) - типичная ХВДП и её варианты, из наследственных - наследственная моторно-сенсорная нейропатия 1А типа (НМСН 1А) и наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления (ННСПС) (Barreto L.C., Oliveira F.S., Nunes P.S. etal.Epidemiologic study of Charcot-Marie- Tooth disease: a systematic review. Neuroepidemiology 2016;46(3):157-65). Проблеме дифференциальной диагностики ХВДП и НМСН 1А в литературе уделено достаточно внимания, но при этом отличительные особенности при ХВДП и ННСПС четко не обозначены. Кажущиеся на первый взгляд очевидными дифференциально-диагностические различия между ХВДП и ННСПС на практике вызывают у неврологов большие трудности (PareysonD., ScaioliV., TaroniF. etal.Phenotypic heterogeneity in hereditary neuropathy with liability to pressure palsies associated with chromosome 17p11.2-12 deletion. Neurology. 1996;46(4):1133-7): для обсуждаемых заболеваний характерно ремитирующее течение, наследственный анамнез по ННСПС часто не прослеживается, а глюкокортикостероиды дают положительный эффект в обоих случаях. Многообразие фенотипических вариантов ХВДП и ННСПС, схожесть отдельных клинических характеристик и однонаправленность нейрофизиологических изменений, но при этом разная терапевтическая тактика обуславливают необходимость определения более четких маркёров, которые могут помочь в дифференциальном диагнозе уже на этапе обработки результатов ЭНМГ анализа.

В настоящее время в диагностике ХВДП используются критерии, разработанные EAN/PNS 2021, включающие клинико-анамнестические и параклинические данные обследования (VandenBergh PYK, vanDoorn PA, Hadden RDM, etal.European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J PeripherNervSyst. 2021 Sep;26(3):242-268), в том числе определены четкие электрофизиологические критерии заболевания.

Также опубликовано достаточно исследований, посвященных ЭНМГ-изменениям при ННСПС, которые в основном заключаются в снижение скорости проведения импульса и увеличение резидуальной латентности во всех периферических нервах больного и его здоровых родственников (Руденкова О.В., Шмидт И.Р., Скокова О.Н. и другие. Алгоритм диагностики наследственных невропатий со склонностью к компрессионным параличам // Вертеброневрология // Акт.пробл. вертеброневрология. - Приложение к журналу. - Казань, - 2003. - С. 48-49). Несмотря на это, сохраняется проблема интерпретации ЭНМГ-картины при ННСПС и ХВДП, по-прежнему актуальна необходимость более детального анализа особенностей нейрофизиологической картины при этих двух хронических демиелинизирующих полинейропатиях ремитирующего течения.

Также проводилось сопоставление нейрофизиологических данных у пациентов с ННСПС и ХВДП, однако таких работ опубликовано немного. Заслуживает внимания выполненный в 2000 году ретроспективный анализ результатов ЭНМГ-обследования пациентов с ННСПС (n=9) и ХВДП (n=22), где оценивались электродиагностические признаки наследственной невропатии со склонностью к параличам от сдавления. Поскольку диагноз наследственной невропатии со склонностью к параличу от сдавления часто упускается или запаздывает, искали электродиагностические признаки, которые вызывают подозрение на расстройство, проводя сравнения с двумя более распространенными заболеваниями, которые имитируют его электрофизиологически: хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и диабетическая полиневропатия (Andersson P., Yuen E., Parko K., So Y. Electrodiagnostic features of hereditary neuropathy with liability to pressure palsies. Neurology. 2000;54(1):40-4.). Несмотря на малое количество включенных в исследование пациентов с ННСПС, авторы отметили, что среднее значение СРВс составило 85,6%±10,6% от нижней границы нормы и было значительно ниже, чем при ХВДП (114,3%±20,1%; p<0,0001). При этом был сделан вывод, что согласно полученным данным, наследственная невропатия со склонностью к параличу от сдавления имеет характерную фоновую полинейропатию, независимую от наложенной нейропатии с защемлением. Она характеризуется диффузным замедлением скорости проводимости сенсорного нерва и удлинением дистальной моторной латентности с относительно редким и незначительным снижением скорости проводимости моторного нерва. Недостатками данной работы было то, что авторы не ставили задачу разработки диагностического алгоритма дифференциации наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии.

Технический результат заявленного изобретения заключается в высокой достоверности результатов дифференциальной диагностики наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии при доступности, простоте исполнения способа, неинвазивности и удобстве интерпретации полученных результатов в процессе установления диагноза.

Технический результат достигается тем, что дифференциальную диагностику наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии проводят путем электронейромиографического исследования периферических нервов, при этом оценивают возраст пациента и проводят исследование длинных периферических нервов верхних и нижних конечностей, для верхних конечностей исследуют проводящую функцию срединного и локтевого нервов с двух сторон справа и слева, причем моторные волокна срединного нерва исследуют при отведении моторного ответа с m.APB, стимуляции на уровне запястья, локтевого сгиба, средней трети плеча и в надключичной ямке, а моторные волокна локтевого нерва при отведении моторного ответа с m.ADM, стимуляции на уровне запястья, на 4 см дистальнее и проксимальнее медиального надмыщелка локтевого сустава, верхней трети плеча и в надключичной ямке, сенсорные волокна срединного нерва исследуются справа и слева при отведении сенсорного потенциала с II пальца и стимуляции на уровне запястья; для нижних конечностей исследуют проводящую функцию большеберцового нерва с двух сторон справа и слева, причем моторные волокна большеберцового нерва исследуют при отведении моторного ответа с m.AH, стимуляции на уровне медиальной лодыжки; оценивают латентность дистального моторного ответа (дМ-ответа), регистрируемого с m.ADM и с m.AH при стимуляции в дистальной точке, а также оценивают скорость распространения возбуждения по моторным волокнам (CPBм) локтевого нерва на уровне локтевого сустава и сенсорным волокнам (CPBc) срединного нерва на уровне кисти, и наличие моторного блока проведения (БП), который определяют как падение амплитуды и площади проксимального моторного ответа относительно амплитуды и площади дистального моторного ответа на 30% и менее при том, что длительность проксимального моторного ответа увеличивается относительно дистального не более чем на 15%, а амплитуда дистального моторного ответа на 20% и менее от нижней границы нормы, которая составляет для амплитуды дистального моторного ответа с m.APB равной более 1 мВ, для амплитуды дистального моторного ответа с m.ADM равной более 1,2 мВ, и при наличии возраста дебюта болезни 33 лет и менее, значений величин латентностей дМ-ответа с m.ADM 3,7 мс и менее и с m.AH 4,8 мс и менее, значения величины СРВм по моторным волокнам локтевого нерва на уровне локтевого сустава 37,5 м/с и менее, значения величины СРВс по сенсорным волокнам срединного нерва на уровне кисти 48 м/с и менее, отсутствии БП по срединному нерву на любом участке и наличии БП по локтевому нерву на уровне локтевого сустава диагностируют наследственную нейропатию со склонностью к параличам от сдавления, а при наличии возраста дебюта болезни более 33 лет, значений величин латентностей дМ-ответа с m.ADM более 3,7 мс и с m.AH более 4,8 мс, значения величины СРВм по моторным волокнам локтевого нерва на уровне локтевого сустава более 37,5 м/с, значения величины СРВс по сенсорным волокнам срединного нерва на уровне кисти более 48 м/с, наличии БП по срединному нерву на любом участке и отсутствии БП по локтевому нерву на уровне локтевого сустава диагностируют хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию.

Способ осуществляют следующим образом.

Больному с симметричным или асимметричным вялым парезом с чувствительными нарушениями в конечностях, или пациенту с онемением в конечностях проводят электрофизиологическое исследование длинных нервов конечностей с двух сторон. Пациент, обнаженный до белья, во время всего исследования находится в положении лёжа, конечности должны быть расслаблены. Подготовки к исследованию не требуется. Противопоказаний к исследованию нет. Температуры поверхности тела на уровне лучезапястного и голеностопного сустава должна быть не ниже 33 градусов.

ЭНМГ исследование длинных периферических нервов верхних и нижних конечностей осуществляют с помощью миографа любого класса в полной комплектации и включает в себя следующие этапы:

1. оценивают возраст пациента;

2. для верхних конечностей исследуют проводящую функцию срединного и локтевого нервов с двух сторон справа и слева, причем моторные волокна срединного нерва исследуют при отведении моторного ответа с m.APB, стимуляции на уровне запястья, локтевого сгиба, средней трети плеча и в надключичной ямке при этом оценивают на всем протяжении наличие БП; а моторные волокна локтевого нерва при отведении моторного ответа с m.ADM, стимуляции на уровне запястья, на 4 см дистальнее и проксимальнее медиального надмыщелка локтевого сустава, верхней трети плеча и в надключичной ямке, оценивая при этом латентность дМ-ответа, наличие БП и СРВм локтевого сустава; сенсорные волокна срединного нерва исследуются справа и слева при отведении сенсорного потенциала с II пальца и стимуляции на уровне запястья;

3. для нижних конечностей исследуют проводящую функцию большеберцового нерва с двух сторон справа и слева, причем моторные волокна большеберцового нерва исследуют при отведении моторного ответа с m.AH, стимуляции на уровне медиальной лодыжки;

4. оценивают латентность дистального моторного ответа (дМ-ответа), регистрируемого с m.ADM и с m.AH при стимуляции в дистальной точке;

5. оценивают скорость распространения возбуждения по моторным волокнам (CPBм) локтевого нерва на уровне локтевого сустава и сенсорным волокнам (CPBc) срединного нерва на уровне кисти;

6. определяют наличие моторного блока проведения (БП), который определяют как падение амплитуды и площади проксимального моторного ответа относительно амплитуды и площади дистального моторного ответа на 30% и менее при том, что длительность проксимального моторного ответа увеличивается относительно дистального не более чем на 15%, а амплитуда дистального моторного ответа на 20% и менее от нижней границы нормы, которая составляет для амплитуды дистального моторного ответа с m.APB, равной более 1 мВ, для амплитуды дистального моторного ответа с m.ADM, равной более 1,2 мВ.

Совокупный анализ возраста пациента и данных нейрофизиологического исследования позволяет провести дифференциальную диагностику ННСПС и ХВДП.

А именно при наличии возраста дебюта болезни 33 лет и менее, значений величин латентностей дМ-ответа с m.ADM 3,7 мс и менее и с m.AH 4,8 мс и менее, значения величины СРВм по моторным волокнам локтевого нерва на уровне локтевого сустава 37,5 м/с и менее, значения величины СРВс по сенсорным волокнам срединного нерва на уровне кисти 48 м/с и менее, отсутствии БП по срединному нерву на любом участке и наличии БП по локтевому нерву на уровне локтевого сустава диагностируют наследственную нейропатию со склонностью к параличам от сдавления.

При наличии возраста дебюта болезни более 33 лет, значений величин латентностей дМ-ответа с m.ADM более 3,7 мс и с m.AH более 4,8 мс, значения величины СРВм по моторным волокнам локтевого нерва на уровне локтевого сустава более 37,5 м/с, значения величины СРВс по сенсорным волокнам срединного нерва на уровне кисти более 48 м/с, наличии БП по срединному нерву на любом участке и отсутствии БП по локтевому нерву на уровне локтевого сустава диагностируют хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию.

Проведен ретроспективный анализ данных нейрофизиологического обследования 25 пациентов с ННСПС и 25 пациентов с ХВДП, обратившихся в период развития симптоматики. Критерии включения в исследование: возраст больше 18 лет; диагноз ННСПС, подтвержденный молекулярно-генетическим методом в период клинической манифестации болезни; достоверный диагноз ХВДП (типичный или мультифокальный вариант), с полным соответствием диагностическим критериям EAN/PNS 2021 в дебюте заболевания или при обострении; подписание информированного согласия на участие в исследовании. Критерии исключения из исследования: наличие сопутствующих причин повреждения периферических нервов (сахарного диабета, прием нейротоксических препаратов, злоупотребление алкоголем и др.). Клинико-демографическая характеристика пациентов представлена в таблице 1.

Проведен ретроспективный анализ клинико-эпидемиологических характеристик включенных в исследование пациентов (пол, возраст дебюта заболевания, длительность болезни на момент включения в исследование), а также электронейромиографических параметров исследования моторных и сенсорных волокон длинных периферических нервов верхних и нижних конечностей.

Стимуляционная ЭНМГ проводилась на приборе DantecKeypoint G4 (Дания) по стандартной методике с двух сторон (Preston D.C., Shapiro B.E.Electromyography and neuromuscular disorders (ThirdEdition). ElsevierHealthSciences; 2013; pp. 644).. Расстояние между активным отводящим электродом и катодом стимулирующего электрода во всех случаях было строго фиксировано. Моторный блок проведения верифицировался согласно электродиагностическим критериям ХВДП (VandenBergh P., vanDoorn P., Hadden R. etal.European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J PeripherNervSyst. 2021;26(3):242-268). Температура кожных покровов на уровне лучезапястного и голеностопного суставов во время исследования фиксировалась перед исследованием с одной стороны и была ниже 33°C, которая контролировалась с помощью электронного бесконтактного температурного датчика.

Статистическая обработка данных проводилась с использованием программы Microsoft Office Excel 2016 и программного обеспечения SPSS Statistics 23 (IBM). Основной описательной статистикой были процентная доля, среднее и стандартное отклонение, минимум и максимум, медиана и квартили. Качественные данные описаны в виде частот и процентов. Нормальность распределения данных оценивалась с помощью теста Шапиро-Уилка. Поскольку распределение анализируемых признаков во всех случаях отличалось от нормального, для сравнения двух независимых выборок использовался метод непараметрической статистики - тест Манна-Уитни. Статистический уровень значимости принимался равным< 0,01. Для оценки предсказательной способности отдельных показателей в развитии ожидаемых исходов использовалась бинарная логистическая регрессия. Адекватность логистической модели оценивали ROC-анализом (ReceiverOperatorCharacteristic) по предсказанным моделью вероятностям (бинарного исхода) с определением чувствительности, специфичности и площади под кривой.

В представленной выборке пациенты с ННСПС в дебюте болезни оказались достоверно моложе больных с манифестацией ХВДП (p<0,05). С помощью ROC-анализа определен пороговый возраст, который имел значимость в дифференциальной диагностике ННСПС и ХВДП: моделью с AUROC > 0,7 оказалось значение 33 лет и менее при ННСПС и более 33 лет при ХВДП (AUROC=0,728). Данная модель продемонстрировала специфичность - 72% и чувствительность - 60%.

В ходе сравнительного количественного анализа величин латентностей дМ-ответов с m.ADM и с m.AH установлено: у пациентов с ННСПС величины латентностей дМ-ответов с m.ADM и m.AH достоверно ниже, чем при ХВДП (p<0,05). С помощью ROC-анализа определены пороговые величины латентностей дМ-ответов с m.ADM и с m.AH, имеющие значимость в дифференциальной диагностике ННСПС и ХВДП: моделью с AUROC > 0,7 оказалось значение величины латентности дМ-ответа m.ADM 3,7 мс и менее при ННСПС и более 3,7 мс при ХВДП (AUROC=0,724; специфичность - 71%, чувствительность -76%); моделью с AUROC > 0,7 оказалось значение величины латентности дМ-ответа с m.AH 4,8 мс и менее при ННСПС и более 4,8 мс при ХВДП (AUROC=0,752; специфичность - 85%, чувствительность - 62%).

В ходе сравнительного количественного анализа величин длительностей негативной фазы дМ-ответов установлено: при ХВДП величины данного анализируемого параметра были достоверно выше, чем при ННСПС (p<0,05).

В ходе сравнительного количественного анализа величин СРВм в дистальных отделах моторных волокон конечностей установлены следующие особенности распределения нарушений проведения: у пациентов с ХВДП по моторным волокнам срединного нерва на уровне предплечья и локтевого сгиба, по глубокому малоберцовому нерву на уровне голени СРВм оказалась достоверно меньше, чем у пациентов с ННСПС (p<0,05). Напротив, у пациентов с ННСПС оказалась значимо меньше, чем при ХВДП, величина СРВм по моторным волокнам локтевого нерва на уровне локтевого сустава (p<0,05). В остальных случаях значимых различий выявлено не было. С помощью ROC-анализа определена единственная модель с хорошей диагностической значимостью (AUROC > 0,8) - значение величины СРВм по моторным волокнам локтевого нерва на уровне локтевого сустава 37,5 м/с и менее при ННСПС и более 37,5 м/с при ХВДП (AUROC=0,821; специфичность 73% и чувствительность 71%).

В ходе сравнительного количественного анализа величин латентностей сенсорных потенциалов (СП) при исследовании чувствительных волокон периферических нервов конечностей установлено: у пациентов с ННСПС величина латентности СП срединного нерва достоверно выше, чем при ХВДП. Однако ROC-анализ не определил модели с хорошей диагностической значимостью. В ходе сравнительного количественного анализа величин СРВс в дистальных отделах сенсорных волокон нервов конечностей установлено: у пациентов с ННСПС по сенсорным волокнам срединного нерва на уровне кисти оказалась достоверно меньше, чем у пациентов с ХВДП (p<0,05). В остальных случаях значимых различий не выявлено. С помощью ROC-анализа определена модель с хорошей диагностической значимостью (AUROC > 0,8) - значение величины СРВс по сенсорным волокнам срединного нерва на уровне кисти 48 м/с и менеепри ННСПС и более 48 м/с при ХВДП (AUROC=0,881; специфичность 93% и чувствительность 68%)

Анализ локализации и степени выраженности (%) моторных блоков проведения (БП) у пациентов с ХВДП и ННСПС показал, что БП по моторным волокнам срединного нерва регистрируется у половины пациентов с ХВДП (n=18/36; 50%; из них в 89% на предплечье) и ни у одного пациента с ННСПС (n=0/34); БП по локтевому нерву на уровне предплечья характерен для ХВДП (n=19/25; 76%), на уровне локтевого сустава - для ННСПС (n=11/15; 73%).

Таким образом, в отличие от ближайшего аналога (Andersson P.B. etal.), в исследовании по заявленному алгоритму дифференциальной диагностики ННСПС и ХВДП, включающем большую по объёму выборку, достоверно более низкая величина СРВс у пациентов с ННСПС по сравнению с ХВДП была выявлена только при исследовании чувствительных волокон срединного нерва на уровне кисти (p = 0,000003).

Клинические примеры реализации предложенного способа дифференциальной диагностики ННСПС и ХВДП:

Клинический пример 1.

Пациент С., 56 лет, в течение 4 месяцев отмечает нарастание онемения и слабости в ногах. Соматический анамнез не отягощен. При проведении ЭНМГ-исследования получены следующие данные (см. таблица 2).

Полученные данные позволили исключить ННСПС и подтвердить ХВДП. Дальнейшая эффективная, своевременно назначенная патогенетическая терапия (высокодозная ГКС-терапия) способствовала снижению активности заболевания, дальнейшего ухудшения, а также уменьшения выраженности симптомов.

Клинический пример 2

Пациентка Б., 36 лет, в течение 4 месяцев отмечает нарастание онемения и слабости в ногах. Соматический анамнез не отягощен. При проведении ЭНМГ-исследования получены следующие данные (см. таблица 3).

Полученные данные позволили исключить ННСПС и исключить ХВДП. Совокупный анализ всех данных позволил диагностировать поперечный миелит с развитием нижнего спастического парапареза и чувствительных нарушений по проводниковому типу.

Клинический пример 3.

Пациент А., 26 лет, в течение 4 месяцев отмечает онемение пальцев правой кисти и стоп. Соматический анамнез не отягощен. При проведении ЭНМГ-исследования получены следующие данные (см. таблица 4).

Полученные данные позволили исключить ХВДП, направить пациента на молекулярно-генетическое обследование (делеции гена PMP22), которое подтвердило ННСПС. Дальнейшая нейрометаболическая терапия и соблюдение двигательного режима способствовали снижению активности заболевания, дальнейшего ухудшения, а также уменьшения выраженности симптомов.

Клинический пример 4.

Пациент Ш., 66 лет, в течение 6 месяцев отмечает нарастание онемения в пальцах кистей. Соматический анамнез: СД 2 типа. При проведении ЭНМГ-исследования получены следующие данные (см. таблица 5).

Полученные данные позволили исключить ННСПС и исключить ХВДП. Совокупность всех данных позволила установить диагноз «Двусторонний карпальный туннельный синдром». Дальнейшее оперативное лечение способствовало предотвращению дальнейшего ухудшения, уменьшению выраженности симптомов.

Таким образом, заявленный алгоритм дифференциальной диагностики обеспечивает высокую достоверность в дифференциации наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии при доступности, простоте исполнения способа, неинвазивности и удобстве интерпретации полученных результатов в процессе установления диагноза.